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EnglishPatients with mitochondrial myopathies (MM) or myophosphorylase deficiency (McArdle's disease, McA) show impaired capacity for O2 extraction, low maximal aerobic power, and reduced exercise tolerance. Non-invasive tools are needed to quantify the metabolic impairment. Six patients with MM, 6 with McA, 25 with symptoms of metabolic myopathy but negative biopsy (patient-controls, P-CTRL) and 20 controls (CTRL) underwent an incremental cycloergometric test. Pulmonary O2 uptake (V̇O2) and vastus lateralis oxygenation indices (by near-infrared spectroscopy, NIRS) were determined. Concentration changes of deoxygenated hemoglobin and myoglobin (Δ[deoxy(Hb + Mb)]) were considered an index of O2 extraction. Δ[deoxy(Hb + Mb)] peak (percent limb ischemia) was lower in MM (25.3 ± 12.0%) and McA (18.7 ± 7.3) than in P-CTRL (62.4 ± 3.9) and CTRL (71.3 ± 3.9) subjects. V̇O2 peak and Δ[deoxy(Hb + Mb)] peak were linearly related (r2 = 0.83). In these patients, NIRS is a tool to detect and quantify non-invasively the metabolic impairment, which may be useful in the follow-up of patients and in the assessment of therapies and interventions. Muscle Nerve, 2006
| Citazione: | Grassi, B., Marzorati, M., Lanfranconi, F., Ferri, A., Longaretti, M., Stucchi, A., et al. (2007). Impaired oxygen extraction in metabolic myopathies: detection and quantification by Near Infrared Spectroscopy. MUSCLE & NERVE, 35(4), 510-520. |
| Tipo: | Articolo in rivista - Articolo scientifico |
| Carattere della pubblicazione: | Scientifica |
| Titolo: | Impaired oxygen extraction in metabolic myopathies: detection and quantification by Near Infrared Spectroscopy |
| Autori: | Grassi, B; Marzorati, M; Lanfranconi, F; Ferri, A; Longaretti, M; Stucchi, A; Vago, P; Marconi, C; Morandi, L |
| Autori: | |
| Data di pubblicazione: | 2007 |
| Lingua: | English |
| Rivista: | MUSCLE & NERVE |
| Digital Object Identifier (DOI): | 10.1002/mus.20708 |
| Appare nelle tipologie: | 01 - Articolo su rivista |
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