Spontaneous rupture of a non-functioning pancreatic neuroendocrine tumor A case report of a rare cause of acute abdomen

BACKGROUND: Pancreatic neuroendocrine tumors (PNETs) are a group of rare tumors that account for 2% of all pancreatic malignancies, even though their incidence has been increasing over the past 20 years. Most PNETs are sporadic and tend to affect older individuals. Differently from functional tumors, which present with symptoms resulting from the specific hormone being elaborated, non-functioning pancreatic neuroendocrine tumors (NF-PNETs) typically present with symptoms related to local mass effect or metastatic disease. Today, due to the increasing use of abdominal imaging, NFPNETs are frequently discovered incidentally. CASE REPORT: A 32-year-old woman was admitted to our emergency department for worsening upper abdominal pain radiating to the back. Shortly after the admission, shock and peritoneal signs developed. An abdominal computerized tomography scan showed a solid mass (9 x 12 cm) of the pancreatic tail with severe hemoperitomeum. Exploratory laparotomy and subsequent distal splenopancreasectomy were performed for a bleeding tumor. Histopathological report showed a neuroendocrine, well differentiated tumor (G1). The postoperative course was uneventful and the patient was successfully discharged on 10th postoperative day. CONCLUSION: Spontaneous rupture of solid neuroendocrine neoplasms of the pancreas can cause acute abdomen with potentially devastating effects. KEY WORDS: Abdominal pain, acute abdomen, Hemorrhagic shock, Pancreatic neuroendocrine tumor.

BACKGROUND: I tumori neuroendocrini del pancreas (PNET) sono un gruppo di tumori rari che rappresentano il 2% di tutte le neoplasie del pancreas, anche se la loro incidenza è aumentata negli ultimi 20 anni. La maggior parte dei PNET sono sporadici e tendono a colpire gli individui più anziani. A differenza dei tumori funzionali, che si presentano con i sintomi derivanti dall’ormone specifico in fase di elaborazione, i tumori neuroendocrini del pancreas non funzionanti (NF-PNET) presentano tipicamente sintomi correlati all’effetto massa locale o a malattia metastatica. Oggi, a causa del crescente uso di imaging addominale, i NF-PNET presentano un’incidenza aumentata. CASE REPORT: Una donna di 32 anni è giunta al nostro pronto soccorso per l’aggravarsi di un dolore addominale irradiantesi alla schiena. Poco dopo l’ammissione, lo stato della paziente peggiora ulteriormente sviluppando segni di shock e peritonite. Una scansione tomografica computerizzata addominale ha mostrato una massa solida (9 x 12 cm) della coda del pancreas con emoperitoneo. La paziente è stata sottoposta a laparotomia esplorativa e successiva splenopancreasectomia distale per un tumore sanguinante. Il rapporto istopatologico ha mostrato un tumore neuroendocrino ben differenziato (G1). Il decorso postoperatorio è stato regolare, la paziente è stata dimessa in X giornata post-operatoria. CONCLUSIONE: la rottura spontanea di neoplasie neuroendocrine solide del pancreas può causare addome acuto con effetti potenzialmente devastanti.