Interstiziopatia polmonare non classificabile o secondaria a connettivite indifferenziata. importanza e difficoltà di una diagnosi differenziale

Introduzione. Le interstiziopatie polmonari rappresentano un ampio gruppo di malattie che causano fibrosi o infiammazione del parenchima polmonare. Le principali forme sono quelle secondarie ad esposizione ambientale, fibrosi polmonari idiopatiche, polmoniti interstiziali non specifiche (NSIP), forme secondarie a sarcoidosi e quelle secondarie alle connettiviti. Quando per qualche motivo (limiti diagnostici, fattori confondenti, quadri atipici, ecc.) non è possibile classificare un’interstiziopatia nei sottotipi soprariportati, questa viene definita come non classificabile (U-ILD). Le connettiviti indifferenziate (UCTD) sono malattie sistemiche caratterizzate da caratteristiche cliniche e sierologiche tipiche di altre connettiviti definite ma che non ne soddisfano i criteri classificativi esistenti. Il coinvolgimento polmonare è raramente descritto in pazienti affetti da UCTD e non è solitamente considerato a fini diagnostici e classificativi come possibile manifestazione d’esordio. Recentemente alcuni autori hanno suggerito che alcune interstiziopatie non classificabili potrebbero essere meglio inquadrate come secondarie a connettiviti. Nella pratica clinica, soprattutto quando il quadro respiratorio sembra essere il sintomo d’esordio della patologia, la diagnosi differenziale può essere estremamente complessa, eppure di sostanziale importanza alla luce delle implicazioni terapeutiche. Scopo dello studio. Individuare le caratteristiche cliniche e sierologiche che distinguono le U-ILD dalle interstiziopatie secondarie ad UCTD (UCTD-ILD) per migliorare la diagnosi differenziale e individuare pazienti candidati a terapia immunosoppressiva. Metodi. Fra settembre 2011 a novembre 2014, 50 pazienti valutati presso il nostro centro venivano classificati come affetti da UCTD o U-ILD, dopo discussione interdisciplinare, secondo i criteri presenti in letteratura. Il quadro radiologico rilevato alla TC ad alta risoluzione veniva classificato come usual interstitial pneumonia (UIP) definito, possibile o non compatibile, secondo i criteri classificativi della fibrosi polmonare idiopatica. Risultati. Le principali caratteristiche dei pazienti sono riportate nella tabella. Il fenomeno di Raynaud, la xeroftalmia e la positività dell’ANA test risultavano più frequenti nei pazienti con UCTD (rispettivamente p=0.27, p=0-07, p=0.2). Un pattern radiologico non compatibile con UIP veniva rilevato in circa il 70% dei pazienti con UCTD. Un modello predittivo basato su fenomeno di Raynaud, xeroftalmia, positività dell’ANA test mostrava un valore predittivo dell’85,7% (le UCTD venivano classificate nel 90,5% e le U-ILD nel 78,6%). Conclusioni. Il coinvolgimento polmonare è una possibile manifestazione d’esordio delle UCTD. La diagnosi differenziale con le U-ILD può essere problematica ma è assolutamente necessaria per le conseguenti implicazioni nell’approccio terapeutico. A questo scopo, un’attenta valutazione di alcune caratteristiche cliniche e sierologiche può essere di aiuto. Un lavoro in team multidisciplinare che includa reumatologo, pneumologo, radiologo, anatomo-patologo rappresenta l’approccio migliore al paziente con interstiziopatia polmonare da definire.