Desmoid tumor of the abdominal wall A case report and literature review

BACKGROUND: Desmoid tumor is a rare soft tissues neoplasia characterized by local invasiveness and by a tendency towards local recurrence although not towards metastasization.DISCUSSION: Etiology is not clear. Desmoid tumors originate from the monoclonal proliferation of one mesenchymal cell and develop in the context of fascial, muscular and aponeurotic tissue. They are free of capsule and do not usually metastatize, although they do present a high risk of local recurrence CONCLUSION: In the absence of a systematic data collection and of a clear distinction, in the existing databases, between primitive and recurrent lesions and between lesions of different sites, there are no standard guidelines for a correct management of desmoids.KEY WORDS: Aggressive fibromatos Desmoid tumor, Soft tissue neoplasia.

INTRODUZIONE: Il tumore desmoide è una rara neoplasia dei tessuti molli caratterizzata da tendenza all’invasività locale, da un elevato rischio di recidiva locale dopo asportazione. Colpisce maggiormente il sesso femminile, soprattutto in età fertile.CASE REPORT: Donna caucasica di 31 anni, unipara, con una tumefazione al terzo medio del muscolo retto sinistro dell’addome non dolente, insorta da circa un mese. Un’ecografia e una RMN dell’addome pongono il sospetto di un tumore desmoide della parete addominale. Si pone indicazione al trattamento chirurgico di enucleazione della lesione e ricostruzione dei piani muscolari senza ausilio di reti protesiche. Il follow-up eseguito a 1 anno non ha evidenziato alcuna recidiva.CONCLUSIONI: La mancata raccolta dei dati e la mancanza di un registro che differenzi tumori desmoidi localizzati in sedi diverse e l’accorpamento di lesioni primitive e secondarie presente in letteratura non hanno standardizzato un corretto iter terapeutico. Sicuramente di fronte a desmoidi della parete addominale il trattamento chirurgico può essere ritenuto il trattamento di scelta. Il prossimo futuro sviluppo di terapie geniche potrà contribuire a migliorare il trattamento e la prognosi dei pazienti.